罕見！福建男子患上“吸血鬼病”！怕曬太陽！

海峽網(wǎng)8月14日訊（福州晚報記者 陳丹 實習(xí)生 曹穎 通訊員 春梅）說起吸血鬼，人們從文學(xué)作品或者《暮光之城》《吸血鬼日記》等影視劇中，或多或少有些了解：吸血鬼怕陽光、嗜血。在現(xiàn)實中，真實存在著吸血鬼“原型疾病”——卟啉病。前陣子，孟超肝膽醫(yī)院肝病科的黃祖雄醫(yī)生就接診了一名卟啉病患者。他因為暴露在陽光下時間較長，出現(xiàn)了一系列奇怪的病癥。

曬太陽后出現(xiàn)異常

患者阿文（化名），今年29歲。前段時間，他所在的公司組織野外拓展活動，他雖然有些顧慮，但還是報名參加了。那些天，陽光很強烈。他結(jié)束活動回家后，身體就出現(xiàn)了各種異常：發(fā)燒、腹痛、眼黃，還吃不下飯，皮膚像被灼傷了一樣，部分皮膚出現(xiàn)皮疹和小水泡，尤其是手腳部位的皮膚顏色變黑、色素沉著。

他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科就診，醫(yī)生一時查不出問題，根據(jù)其黃疸情況將他轉(zhuǎn)肝病科治療。肝病科醫(yī)生們檢查發(fā)現(xiàn)，阿文患的既不是肝炎，也不是膽道病等，可他的黃疸卻越升越高，高出正常值十幾倍。阿文的精神也越來越萎靡，整個人不吃不喝。醫(yī)生們判斷，他可能是肝衰竭晚期，建議到大醫(yī)院進行換肝治療。

尿液暴曬現(xiàn)“真兇”

隨后，阿文從當(dāng)?shù)剞D(zhuǎn)院至孟超肝膽醫(yī)院。黃祖雄為阿文檢查時注意到，他手指皮膚粗糙、末梢發(fā)黑、色素沉著，與常人不同。阿文十分焦慮，睡不著覺，有時無法控制情緒。

阿文說自己從小就害怕陽光，如果在屋外曬兩小時，手臂皮膚就會劇痛，“恨不得立即回家把手放在冰箱里冰一下”。因此，從小到大，他很不愛出門，出門時也都包裹得很嚴(yán)實。在出太陽的日子，他都不穿短袖。這次發(fā)病前，他就是在野外曬了太陽。

光敏感、肚痛、黃疸、精神異常……綜合這些癥狀，黃祖雄聯(lián)想到一種很少見的疾病——卟啉病。

為了驗證自己的猜測，他將阿文的尿液拿到太陽下暴曬，兩個小時后，尿液從黃色變成了咖啡色。這是阿文患卟啉病的初步證據(jù)。

這一個證據(jù)還不夠，黃祖雄繼而安排阿文做了肝穿刺檢查，排除了肝硬化可能。并且，阿文肝臟組織的病理報告顯示，在偏振光顯微鏡下，可見亮紅色折射光，光亮中央是黑色十字結(jié)構(gòu)，這是卟啉病又一個典型特征。這意味著，阿文患的是卟啉病無疑了。

“教科書”上的疾病

黃祖雄介紹，卟啉病又叫血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當(dāng)中，由缺乏某種酶或酶活性降低，引起的卟啉代謝障礙性疾病。該病主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。

這種病比較罕見，在國內(nèi)的發(fā)病率只有幾萬分之一，幾乎只存在于教科書上。目前，全世界卟啉病患者不超過500人。工作15年來，黃祖雄之前就見過一例這樣的患者。

卟啉病往往存在家族史，幸運的是，阿文的孩子經(jīng)過基因檢測，并無遺傳。明確病因后，醫(yī)生給予阿文高糖飲食、避光等對癥治療。前幾日，阿文順利出院。

黃祖雄告訴記者，該病之所以被視為吸血鬼“原型疾病”，主要是該病的一些癥狀與文學(xué)、影視作品中的吸血鬼表現(xiàn)相似。比如，該病患者害怕光亮，需要生活在陰暗中，而且晚期患者面部和手足末端會發(fā)生變形；隨著牙齦的銷蝕，他們的牙顯得很長；該病的危重者，往往有重度貧血，對其常見的治療方式是輸血。